Два пациента, 31-летний мужчина и 29-летний мужчина, были госпитализированы в нашу больницу для дальнейшей оценки шумов в сердце и одышки при физической нагрузке. В дополнение к отклонениям на рентгенограммах грудной клетки и электрокардиограммах, указывающим на перегрузку правого желудочка, двумерная допплеровская эхокардиография выявила у пациентов увеличенное правое предсердие с выраженной трикуспидальной регургитацией, аберрантные мышечные пучки правого желудочка, но не выявило явных нарушений левого желудочка. МРТ четко продемонстрировала аномальные мышечные пучки, которые пересекали правый желудочек от свободной стенки до межжелудочковой перегородки, что приводило к разделению правого желудочка на две камеры (левые панели: А — поперечный срез; Б — корональный срез). Правые желудочки также были гемодинамически разделены, и существовало два пути движения крови выше и ниже пучков; начальный кровоток осуществлялся вокруг нижней камеры, расположенной в апикальной и передне-инфундибулярной областях правого желудочка. Трикуспидальные клапаны были восстановлены хирургическим путем, а аномальные мышечные пучки удалены. Гистопатологическое исследование аномальных мышечных пучков выявило утолщение субэндокарда, беспорядочность тканей сердца, гетерогенно окрашенные миофиламенты, вакуолизацию, неправильные размеры ядер и частичное замещение миокарда фиброзной тканью (правые панели). Послеоперационное течение обоих пациентов протекало без осложнений.

Источник: www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736%2804%2915898-4/fulltext
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д. А.