Мужчина 66 лет поступил с нерассасывающимся инфильтратом в правой нидней доле легкого. Рентгенограмма грудной клетки показала выраженные центральные легочные артерии (ЛА) с нормальным сужением к периферии и типичной саблевидной тенью в правом легком ( рисунок А, стрелки). При аускультации мы услышали мягкий систолический шум изгнания над областью легких и мягкий среднедиастолический шум кровотока в нижней части грудины, что указывает на сброс крови слева направо. Эхокардиография показала расширенный правый желудочек (ПЖ) с нормальной кинетикой и градиент систолического давления между правым желудочком и предсердием 25 мм рт. ст. Мы исключили дефект межпредсердной перегородки. Левый желудочек и все клапаны сердца были в норме. Сверхбыстрая мультисрезовая КТ с контрастным усилением, запускаемая электрокардиограммой, выявила расширенную легочную артерию (диаметр ствола 36 мм), расширенный ПЖ и ятагановую вену (ПВ) на уровне ее слияния с нижней полой веной (НПВ) ( рис. Б ). В корональной плоскости ( рисунок С ) аномальный ВП можно было визуализировать на всем его пути до НПВ; на снимке также видна расширенная ПА. Трехмерное изображение, реконструированное по данным КТ ( рисунок D ), показало, что почти весь венозный возврат из правого легкого направлялся через аномальный ВП в НПВ чуть выше диафрагмы. Левые легочные вены нормально дренировались в левое предсердие (ЛП). При катетеризации было подтверждено соотношение шунтирования слева направо 48% из-за аномального оттока легочных вен через ВП. Корригирующая операция (перенаправление саблевидной вены в левое предсердие) нашему пациенту не была проведена, поскольку у него не было никаких симптомов, сопутствующих сердечно-сосудистых аномалий или легочной гипертензии, а также низкого коэффициента шунтирования.
Синдром ятагана – врожденное аномальное соединение легочной вены с нижней полой веной. На рентгенограмме грудной клетки вена дает сосудистую тень справа от сердца, спускающуюся к диафрагме, напоминающую ятаган, который представляет собой короткий изогнутый турецкий меч. У взрослых это чаще всего доброкачественная аномалия, обычно обнаруживаемая случайно. Синдром ятагана следует предполагать при наличии атипичной тени правого легкого на задне-передней рентгенограмме грудной клетки; КТ с контрастным усилением и трехмерной реконструкцией позволяет установить диагноз.

Источник: www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736%2804%2915435-4/fulltext
Перевод: Пономарёв Д. В., Миронова Д. А.