53-летняя женщина обратилась в дерматологическую клинику с обострением сосудистых поражений кожи в течение 3 месяцев и лихорадкой в течение месяца в анамнезе.
При физикальном осмотре на коже груди и живота (фото А) и ног были обнаружены диффузные телеангиэктазии, гиперпигментированные бляшки и несколько изъязвленных узелков (стрелки). Пальпируемой лимфаденопатии или гепатоспленомегалии отмечено не было. Лабораторные исследования показали уровень лактатдегидрогеназы 356 Ед / л (референсный диапазон от 120 до 250). В образце биопсии кожи из брюшной полости выявлена внутрисосудистая агрегация круглых атипичных лимфоцитов (фото В, окрашивание гематоксилином и эозином). Последующее иммуногистохимическое окрашивание было положительным на CD20, PAX-5 и MUM-1 в опухолевых клетках. Позитронно-эмиссионная томография–компьютерная томография была отрицательной.
Был поставлен диагноз внутрисосудистой крупноклеточной В-клеточной лимфомы. Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома — редкая, часто агрессивная экстранодальная лимфома, характеризующаяся злокачественным поражением просветов мелких сосудов.
Заболевание сложно диагностировать из-за его неспецифических симптомов (например, лихорадки, утомляемости и отсутствия лимфаденопатии) и гетерогенной картины. В данном случае изолированное поражение кожи пациента соответствовало кожному подтипу внутрисосудистой крупноклеточной В-клеточной лимфомы. Было начато лечение системной химиотерапией. На 6-месячном контрольном визите у пациентки продолжалась ремиссия.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2307122
Перевод: Калиниченко Алина Максимовна