53-летняя женщина обратилась в дерматологическую клинику с 3-месячным обострением сосудистых поражений кожи и 1-месячной лихорадкой. При физикальном осмотре на коже груди и живота (панель А) и ног были обнаружены диффузные телеангиэктазии, гиперпигментированные бляшки и несколько изъязвленных узелков (стрелки). Пальпируемой лимфаденопатии или гепатоспленомегалии отмечено не было. Лабораторные исследования показали уровень лактатдегидрогеназы 356 Ед / л (референсный диапазон от 120 до 250). В образце глубокой биопсии кожи из брюшной полости выявлена внутрисосудистая агрегация круглых атипичных лимфоцитов (панель В, окрашивание гематоксилином и эозином). Последующее иммуногистохимическое окрашивание было положительным на CD20, PAX-5 и MUM-1 в опухолевых клетках. Позитронно-эмиссионная томография–компьютерная томография была отрицательной. Был поставлен диагноз внутрисосудистой крупноклеточной В-клеточной лимфомы. Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома — редкая, часто агрессивная экстранодальная лимфома, характеризующаяся злокачественным поражением просветов мелких сосудов. Заболевание сложно диагностировать из-за его неспецифических симптомов (например, лихорадки, утомляемости и отсутствия лимфаденопатии) и неоднородного течения. В этом случае изолированное поражение кожи пациента соответствовало кожному подтипу внутрисосудистой крупноклеточной В-клеточной лимфомы. Было начато лечение системной химиотерапией. При осмотре через 6 месяцев у пациентки продолжала наблюдаться ремиссия.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2307122
Перевод: Козьмова М.Н.