67-летний мужчина с хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ) обратился в гематологическую клинику с болезненной сыпью. Три года назад ему был поставлен диагноз ХЛЛ с ассоциированным моноклональным белком IgG лямбда, и он находился под пристальным наблюдением. За четыре месяца до текущего случая у пациента началось болезненное изменение цвета кожи при воздействии температуры 3°C или ниже. Он не сообщал об усталости, артралгиях или неврологических симптомах. При физикальном осмотре было обнаружено фиолетовое обесцвечивание уха наряду с ливедоидными изменениями кожи на щеке (панель А) и пурпурой на обеих икрах (панель В). Биопсия кожи правой ноги показала лейкоцитокластический васкулит. Лабораторные исследования показали низкий уровень комплемента 4, нормальный уровень комплемента 3 и уровень криокрита 4% IgG лямбда. Результаты анализа мочи были нормальными. Был поставлен диагноз криоглобулинемического васкулита I типа, вторичного по отношению к ХЛЛ. Криоглобулины — иммуноглобулины, выпадающие в осадок в охлажденной сыворотке, — могут вызывать васкулит мелких сосудов, который обычно проявляется кожными проявлениями. Васкулит классифицируется как тип I, когда он связан с моноклональным белком, связанным с В-клеточным лимфопролиферативным заболеванием. После 6 недель лечения системной химиотерапией и ритуксимабом симптомы пациента уменьшились.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2213159
Перевод: Козьмова М.Н.