71-летний мужчина обратился в ревматологическую клинику с 8-летним анамнезом увеличивающихся узелков на носу. Он не сообщал о повышении температуры, потере веса или респираторных симптомах, но у него в анамнезе был ирит неизвестной причины. При физикальном осмотре у него были безболезненные, багровые, уплотненные узелки в носу, ушах, на пальцах рук и ног. При аускультации легкие были чистыми. Лабораторные исследования показали уровень ангиотензинпревращающего фермента 102 Ед / л (контрольный диапазон от 18 до 55). Компьютерная томография грудной клетки выявила лимфаденопатию ворот и средостения, диффузный фиброз и мелкие узелки. Микробиологическое исследование жидкости для бронхоальвеолярного лаважа дало отрицательный результат на бактерии, грибки и микобактерии, включая Mycobacterium tuberculosis. В образце кожной биопсии носа и в образце трансбронхиальной биопсии легкого обнаружены неказеозирующие гранулемы. Был поставлен диагноз саркоидоза с перниозной волчанкой. Перниотическая волчанка — это кожное проявление саркоидоза, которое обычно характеризуется красно-фиолетовыми узелками и бляшками на лице, особенно на носу. Раннее распознавание и лечение имеют первостепенное значение для предотвращения необратимого разрушения носа. Системные глюкокортикоиды сами по себе не могут адекватно лечить поражения. У этого пациента было начато лечение системной глюкокортикоидной терапией, и при повторном визите через 6 месяцев после обращения узелки уменьшились.

Источник:https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2118330
Перевод: Козьмова М.Н.