В нашу больницу поступила девочка 9 лет с эпилептическим статусом. Ранее в тот же день она жаловалась на головную боль и рвоту. Затем она потеряла сознание, и у нее начался припадок; эпилептический статус продолжался 30 мин и был купирован фенобарбиталом. У нее был врожденный порок сердца — артериальный ствол с межжелудочковым сообщением, который был исправлен хирургическим путем через несколько дней после рождения. Девочка находилась на длительном лечении низкими дозами аспирина в качестве антиагреганта. У нее не было признаков синдромов Марфана или Элерса-Данлоса. Лабораторные исследования показали лейкопению, низкий уровень тромбоцитов и анемию. С-реактивный белок (СРБ) был 45 мг/л, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 50 мм/ч. Ферменты ее печени также были слегка повышены. Компьютерная томография головного мозга показала внутрипаренхиматозную гематому и внутрижелудочковое кровоизлияние. Трехсосудистая артериография показала аневризму правой сильвиевой артерии( рисунок ). Последовательные посев крови и широкодиапазонная ПЦР рекомбинантной ДНК 16S, а также ПЦР на вирусы простого герпеса 1–5 — были отрицательными. На данном этапе нашим рабочим диагнозом был эндокардит с развитием микотической аневризмы головного мозга, несмотря на отсутствие признаков лихорадки. Мы дренировали гематому и начали лечение антибиотиками; Через 2 дня мы эмболизировали аневризму. Пациентка выздоровела, и у нее был легкий левосторонний гемипарез, когда она выписалась из больницы через 4 недели.

Через 1 месяц девочку снова привезли в больницу: уставшую и истощенную. Ее госпитализировали в отделение детской ревматологии, где она находилась в течение 6 недель для исследования неинфекционных васкулитов, связанных с аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена, системная красная волчанка или ювенильный идиопатический артрит. Исследования показали гипергликемию, трансаминит и повышенные маркеры воспаления — концентрация СРБ составила 10 мг/л, СОЭ — 50 мм/ч. Все специфические тесты на аутоантитела были отрицательными; однако образец биопсии печени показал признаки неспецифического подострого гепатита без фиброза или гранулемы, а концентрация периферических наивных Т-клеток была низкой.

При последующем наблюдении через 3 месяца была обнаружена еще одна церебральная аневризма, на этот раз вовлекающая контралатеральную левую сильвиеву артерию ( рисунок ). Пациент оставался уставшим и получал пользу от энтерального зондового питания. Ферменты ее печени были повышены в три раза по сравнению с верхней границей нормы, а СРБ составил 15 мг/л. Аневризма снова была эмболизирована, а правый желудочек — легочная артерия изменена; культура эксплантированного материала ничего не показала. Мы повторили инфекционный скрининг, включая серологию Ку-лихорадки, которая была положительной. ПЦР-тест биоптата печени, полученного 3 месяца назад, на Ку-лихорадку также был положительным. Девочка лечилась в течение 12 месяцев доксициклином и гидроксихлорохином и полностью выздоровела.
Инсульты у детей встречаются очень редко. Остерегайтесь отрицательных результатов посева крови и ПЦР широкого диапазона рекомбинантной ДНК: диагноз может быть Coxiella burnetii или Ку-лихорадка.

Источник: www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-67361931675-7/fulltext
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.