39-летний чернокожий мужчина в течение 2 недель страдал от прогрессирующего ухудшения непроизвольных движений левой руки, которые начались внезапно. В его анамнезе были гипертония и плохо контролируемый диабет. Медицинский осмотр выявил хорею левого предплечья и атетоз пальцев левой руки. Т1-взвешенная магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга была выполнена после введения контрастного вещества и выявила области усиления как в лобных, так и в базальных ганглиях и в левом лептоменингеальном ганглии (панель А, стрелки), что указывало на инфильтративный процесс. Дальнейшее обследование выявило небольшие фиолетовые папулы над бровями (панель В). Были получены образцы биопсии папул, и гистопатологический анализ выявил дермальные некротизирующие гранулемы, состоящие из эпителиоидных гистоцитов (панель С, стрелки), которые соответствовали саркоидозу (гематоксилин и эозин). Неврологические симптомы, наблюдаемые у этого пациента, не типичны для пациентов с саркоидозом. Гемихореатетоз является редким проявлением нейросаркоидоза и может быть обусловлен вовлечением базальных ганглиев. Дифференциальные диагнозы включают инфильтрирующую лимфому, церебральный глиоматоз, атипичные инфекции и ишемические события. Было начато лечение глюкокортикоидами и метотрексатом, и через 6 месяцев при следующем визите, гемихореатетоз разрешился. Повторная магнитно-резонансная томография показала улучшение в тех областях мозга, в которых наблюдались области усиления. Пациент продолжает еженедельную терапию метотрексатом.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1407763
Перевод: Бучнева В. Рогожина В.