Мужчина 50 лет поступил с напряженными невоспалительными буллами и эрозиями на травмированных участках кожи (изображения A и B) и слизистых оболочек (изображения C и D). Также наблюдались атрофические рубцы, образование милиумов, ониходистрофия и анонихия. В анамнезе были системная красная волчанка (СКВ), волчаночный нефрит, гипертония. При исследовании биоптата кожи была обнаружена бедная клетками субэпидермальная везикула. Прямой иммунофлюоресцентный анализ выявил линейное отложение IgG на дермально-эпидермальном соединении. Исследование среза кожи, которое используется для изучения зоны базальной мембраны эпидермиса кожи на наличие специфических аутоантител, подтвердило клиническое подозрение на epidermolysis bullosa acquisita, приобретенное субэпидермальное заболевание с образованием волдырей и аутоантител против коллагена VII типа. У данного пациента наблюдался механобуллезный фенотип epidermolysis bullosa acquisita, характеризующийся невоспалительными буллами, возникающими на травмированной акральной коже и заживающими с диспигментацией, рубцеванием и образованием милиумов.
Это аутоиммунное заболевание, сопровождающееся образованием волдырей, может напоминать porphyria cutanea tarda, часто устойчиво к лечению и может быть связано с SLE. Лечение системными глюкокортикоидами, микофенолатом мофетилом и ритуксимабом у этого пациента было ограничено. Несмотря на кратковременный ответ на лечение внутривенными иммуноглобулинами, для поддержания ремиссии было начато применение циклофосфамида. Применение циклофосфамида привело к уменьшению образования новых волдырей, однако активность заболевания сохранялась.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1204895
Перевод: Мухаметзянова З.Р., Ахметзянова А.А.