19-летний парень обратился в ревматологическую клинику с феноменом Рейно в течении 3-х лет, а также усталостью, сыпью на лице и руках и болями в суставах пальцев в течении года. При физикальном осмотре на пястно-фаланговых и межфаланговых суставах были обнаружены эритематозные бляшки без сопутствующего синовита. На ногтевых пластинах наблюдалась околоногтевая эритема, гипертрофия кутикулы (также известная как “рваная кутикула”) и заметные расширенные капиллярные петли (панель А). Эритема также присутствовала на линии роста волос пациента, носогубных складках и периорбитальной области. Результаты испытаний на прочность были нормальными. Была проведена капилляроскопия складки ногтя. Капилляроскопия ногтевого ложа — это оценка микроциркуляции ногтевого ложа, которая выполняется с помощью портативного офтальмоскопа, дерматоскопа, широкопольного микроскопа или видеокапилляроскопического зонда. У этого пациента видеокапилляроскопия ногтевого ложа выявила гигантские капилляры ногтевого ложа с апикальным диаметром более 50 мкм (контрольное значение <15) (панель В), разветвленные и густые неоваскуляризированные капиллярные петли (панель С) и заметно сниженную плотность капилляров; для сравнения, на панели D показаны нормальные результаты капилляроскопии ногтевого ложа. Результаты исследования ногтевой пластины пациента в сочетании с его симптомами наводили на мысль о лежащем в основе ревматическом заболевании. После серологического обследования и биопсии кожи был поставлен диагноз клинически амиопатического дерматомиозита, и симптомы пациента уменьшились после начала иммуносупрессивной терапии.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2213508
Перевод: Козьмова Мария Нурадиновна