Болезнь Марчиафава-Бигнами

Мужчина 45 лет, больной хроническим алкоголизмом, обнаружен дома с нарушенным сознанием. При поступлении неврологическое обследование показало дезориентацию, персеверацию, дизартрию, диспраксию, периферическую сенсорную невропатию и грубую ригидность всех четырех конечностей. Средний корпускулярный объем составлял 99 мкм3, концентрация γ-глутамилтрансферазы в сыворотке крови составляла 133 ЕД/л (норма от 5 до 53), а концентрация тиамина в сыворотке крови составляла 63 нмоль/л (норма от 70 до 185). Магнитно-резонансная томография головного мозга показала церебральную и мозжечковую атрофию и диффузный отек мозолистого тела в аксиальной проекции (рисунок А, стрелка) и в сагиттальной проекции (рисунок В, стрелки). Результаты соответствовали болезни Марчиафава-Бигнами. Снижения коэффициента кажущейся диффузии не наблюдалось, экстракаллезных поражений не было. Внутривенно вводили тиамин (100 мг) с клиническим и рентгенологическим улучшением. Больной выписан и направлен в специализированный центр по излечению от алкогольной зависимости.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm030414
Перевод: Мухаметдинова А.Р. Мовсисян Э.А.
0 комментариев