Рис. 1 12-летнему мальчику с семейным синдромом удлиненного интервала QT после реанимации после остановки сердца был имплантирован автоматический кардиовертер-дефибриллятор. Устройство было запрограммировано на ожидание 7,5 с перед разрядом в ответ на желудочковую тахикардию или фибрилляцию желудочков. Мальчик ежедневно принимал 120 мг надолола. Через три месяца он внезапно потерял сознание, отвечая на вопрос в школе. Анализ работы кардиовертера-дефибриллятора показал следующую последовательность событий: за нормальным синусовым ритмом с исправленным интервалом QT 0,66 секунды (верхняя трассировка) последовали torsade de pointes (средняя трассировка) и фибрилляция желудочков (нижняя трассировка), что привело к разряду кардиовертера-дефибриллятора (стрелка) и возвращению к синусовому ритму в течение 600 мс после разряда. (Мальчик пришел в сознание через две минуты без остаточного неврологического дефицита. В течение последующих 15 месяцев у него не было ни синкопе, ни признаков рецидивирующих желудочковых тахиаритмий. Генотипический анализ выявил мутацию в гене HERG — гене, кодирующем калиевый канал.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM200002103420605
Перевод: Мухаметзянова З.Р., Ахметзянова А.А.