Рис. 1 Женщина 24 лет поступила на обследование в связи с трехмесячным кашлем, одышкой и потерей веса. На рентгенограмме грудной клетки выявлены узелковые легочные уплотнения различных размеров с нечетко очерченными краями (изображение А). pH составлял 7,44, парциальное давление углекислого газа в артериях — 34 мм рт.ст., парциальное давление кислорода в артериях — 93 мм рт.ст. при дыхании атмосферным воздухом. В биоптатах легких, полученных при фиброоптической бронхоскопии, обнаружены неказеиновые гранулемы с гигантскими клетками, что соответствует диагнозу саркоидоза (изображение В; гематоксилин, флоксин и сафранин О, ×100). Пациентка не приходила на приёмы для обследования в течение шести месяцев и не получала лечения. При повторном обращении симптомы заболевания исчезли. Рентгенограмма грудной клетки показала практически полное исчезновение узелковых образований (изображение С). Спирометрия показала жизненную емкость 2,7 л (71% от прогнозируемого значения), форсированный экспираторный объем за 1 секунду 2,1 л (72% от прогнозируемого значения), отношение форсированного экспираторного объема за 1 секунду к форсированной жизненной емкости 78%, что свидетельствует о легком рестриктивном вентиляционном дефекте.

Узелки в легких, имеющие вид «пушинки» или «снежка», характерны для нодулярного саркоидоза, хотя в целом они редко встречаются при саркоидозе. Эти узелки могут напоминать метастатическую неоплазию, но, несмотря на их зачастую драматический рентгенографический вид, клиническое течение их часто бывает доброкачественным. Часто наблюдается спонтанное разрешение. Легочные функциональные тесты обычно свидетельствуют о наличии рестриктивного заболевания, которое может сохраняться или усугубляться, несмотря на клиническое и рентгенографическое улучшение.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm990757
Перевод: Мухаметзянова З.Р., Ахметзянова А.А.