В нашу клинику обратилась 30-летняя женщина с известным врожденным пороком сердца, у которой в течение 1 года наблюдались утомляемость, кровохарканье и прогрессирующая одышка при нагрузке. При осмотре отмечался умеренный цианоз и выраженное увеличение концевых фоланг пальцев рук, а на пальцах ног — незначительное увеличение. Отмечены левая парастернальная элевация, пальпируемый второй сердечный звук и систолический шум выброса, выслушиваемый в легочной области. Контрастная эхокардиография выявила дилатацию правого предсердия и правого желудочка, повышенное среднее давление в легочной артерии (68 мм рт. ст.) и двунаправленный кровоток через открытый артериальный проток (ductus arteriosus).
При синдроме Айзенменгера длительно существующее шунтирование системно-легочного кровообращения приводит к легочной гипертензии и в конечном итоге к двунаправленному или легочно-системному шунтированию крови. При наличии синдрома Эйзенменгера в сочетании с проходимым артериальным протоком дезоксигенированная кровь из правого желудочка поступает в аорту дистальнее левой подключичной артерии. Таким образом, верхние конечности избавлены от воздействия шунта, а нижние — нет, что приводит к дифференциации увеличения фоланг и цианозу.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1008597
Перевод: Мухаметзянова З.Р., Ахметзянова А.А.