Синдром Арлекина

У 39-летней женщины, инструктора по аэробике, в течение 6 недель после 40 минут интенсивной физической нагрузки проявляется гиперемия левой половины лица, шеи и верхней части туловища со строгой демаркацией по средней линии (изображение А). После 30-40 минут отдыха цвет кожи становился нормальным. Магнитно-резонансная томография грудной клетки выявила большое экстраплевральное образование в верхушке правой грудной клетки (изображение B, стрелка), которое сдавливало симпатический путь (изображение C, стрелка). Была выполнена торакотомия и иссечение опухоли, которая была прикреплена ко второму симпатическому ганглию. Гистопатологическое исследование подтвердило наличие нейрофибромы.
Синдром Арлекина обычно рассматривается как идиопатическое, доброкачественное заболевание, вызывающее локальную недостаточность верхнего грудного симпатического проводящего пути с воздействием на первый (глазодвигательный) грудной сегмент. Хотя структурные поражения обычно не выявляются, данный случай подчеркивает, что причиной может быть неожиданная неоплазия верхнего средостения.
Через 1 год после операции состояние пациентки улучшилось.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm067851
Перевод: Мухаметзянова З.Р., Ахметзянова А.А.
0 комментариев