50-летняя женщина обратилась в дерматологическую клинику с безболезненной язвой на небе и опухшей губой, которые были связаны с периодическими лихорадками и общим недомоганием. У нее была 3-летний анамнез носовой непроходимости с гнойными выделениями, для лечения которой она получала интраназальные глюкокортикоиды и антибиотики. При физикальном осмотре обнаружилась большая язва с некротическим основанием, распространяющаяся на мягкое и твердое небо. Были отмечены окружающие эрозии, покрытые фибриноидным экссудатом, а также припухшая верхняя губа и обесцвеченные выделения из носа. Результаты лабораторных исследований показали , что количество лейкоцитов составляет 2200 на кубический миллиметр (диапазон от 4500 до 11 000), уровень гемоглобина-10,7 г на децилитр (диапазон от 12 до 15), количество тромбоцитов-65 000 на кубический миллилитр (диапазон от 150 000 до 400 000) и уровень ферритина-18 745 НГ на миллилитр (диапазон от 12 до 263). Гистопатологический анализ биоптата показал лимфоидную пролиферацию с положительным окрашиванием на CD3, CD56 и гранзим В, а вирус Эпштейна-Барра был обнаружен при гибридизации in situ. Был поставлен диагноз экстранодальной естественной киллерной Т-клеточной лимфомы назального типа. Биопсия костного мозга выявила признаки гемофагоцитоза, который связан с этим заболеванием. Была начата химиотерапия, однако через 1 месяц пациент умер.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1915191
Перевод: Бучнева В. Рогожина В.