Нефрогенная фиброзирующая дермопатия

Мужчина 70 лет поступил в больницу для обследования утолщения кожи. Четыре года назад ему была проведена трансплантация почки по поводу гипертонической болезни в конечной стадии. За два месяца до этой госпитализации ему был возобновлен гемодиализ в связи с недостаточностью аллотрансплантата. Магнитно-резонансная ангиография пересаженной почки с гадолиниевым усилением не выявила признаков стеноза почечных артерий. При осмотре выявлена сгибательная контрактура правого локтя с выраженной индурацией кожи. Кожа ног и нижней части живота также была поражена, но верхняя часть живота, грудь, левая (доминирующая) рука и лицо были не поражены. Биопсия выявила дермальный фиброз и фиброз перегородки в панникулусе, что соответствовало нефрогенной фиброзирующей дермопатии — редкому склерозирующему заболеванию кожи, связанному с применением гадолиния у пациентов с почечной недостаточностью. Утолщение кожи привело к прогрессирующей обездвиженности. Пациент остался прикованным к инвалидной коляске и продолжил получать гемодиализ.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm066185
Перевод: Мухаметзянова З.Р., Ахметзянова А.А.
0 комментариев