3-летняя девочка была направлена в детскую клинику ревматических заболеваний по поводу рецидивирующей лихорадки. Три месяца назад она была госпитализирована с лихорадкой и гипоксемией. Уровень гемоглобина у нее составлял 5,3 мг на децилитр (контрольный диапазон от 11,6 до 14,8), а компьютерная томография грудной клетки выявила диффузные помутнения и уплотнения в виде матового стекла (панель А). Окончательный диагноз поставлен не был. Ей делали переливание крови, лечение противомикробными препаратами и глюкокортикоидами. Во время снижения дозы глюкокортикоидов лихорадка возобновилась. При текущем осмотре жалоб на кровохарканье не было. Медицинский осмотр прошел нормально. Была проведена бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем. Жидкость была красновато-розовой, а цитологическое исследование жидкости выявило макрофаги, насыщенные гемосидерином (панель В, стрелки; окрашивание Папаниколау). Общая оценка причин диффузного альвеолярного кровоизлияния, включая инфекции, ревматологические заболевания и врожденный порок сердца, была отрицательной. Был поставлен диагноз идиопатического гемосидероза легких — редкой причины диффузного альвеолярного кровоизлияния. Хотя это состояние классически проявляется кровохарканьем, анемией и аномальными результатами визуализации грудной клетки, у детей кровохарканье может отсутствовать. В некоторых случаях также присутствуют системные симптомы. Пациент получал лечение глюкокортикоидами и гидроксихлорохином. При последующем посещении через 10 месяцев ее симптомы уменьшились.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2214160
Перевод: Козьмова Мария Нурадиновна