Холодовая агглютининовая болезнь

Интересный случай: Холодовая агглютининовая болезнь
Трехлетняя девочка поступила в отделение неотложной помощи с темной мочой и желтухой. За неделю до этого она перенесла инфекцию верхних дыхательных путей. При физикальном осмотре отмечались эритема и экссудат в области глотки, бледность конъюнктивы, иктеричность склер. Гепатоспленомегалия, сыпь и акроцианоз отсутствовали. Лабораторные исследования показали анемию и значения, соответствующие гемолизу. В мазке периферической крови (панель А) были обнаружены эритроциты разного размера и формы, в том числе ретикулоциты (стрелки) и сфероциты (стрелки), а также была зафиксирована агглютинация эритроцитов (звездочки). Многие нейтрофилы были покрыты агглютинированными эритроцитами, и напоминали розетки (панель В). Также наблюдался процесс фагоцитоза эритроцитов макрофагами (панель C) и нейтрофилами (панель D) — редкое явление при аутоиммунной гемолитической анемии. Прямой антиглобулиновый тест был положительным для иммунных комплексов C3d и слабоположительным для IgG. Титр холодового агглютинина составил 1:1024. Тесты на Mycoplasma pneumoniae, вирус Эпштейна-Барр и другие распространенные респираторные вирусы были отрицательными. Был поставлен диагноз аутоиммунной гемолитической анемии на фоне синдрома холодовой агглютининовой реакции, связанной с инфекцией верхних дыхательных путей. Проводилась поддерживающая терапия, включающая переливание крови и исключение холода. На контрольном осмотре через 3 недели ребенок чувствовал себя хорошо, анемия прошла.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2216628
Перевод: Ахметзянова А.А., Мухаметзнова З.Р.

0 комментариев

Оставить комментарий