Экстранодальная лимфома

53-летний мужчина обратился в отделение неотложной помощи с месячной историей рецидивирующих лихорадок, одышки и быстро прогрессирующих поражений кожи. При физическом осмотре были обнаружены болезненные, плотные узелки с окружающим фиолетовым ареолом на его спине (панель А), туловище и конечностях. Результаты лабораторных исследований включали количество лейкоцитов 3000 на кубический миллиметр (контрольный диапазон от 3400 до 9100), количество тромбоцитов 36 000 на кубический миллиметр (контрольный диапазон от 150 000 до 450 000) и уровень ферритина более 40 000 нг на миллилитр (контрольный диапазон от 22 до 275). Аспираты костного мозга показали гемофагоцитоз, а образец биопсии, полученный из поражения кожи, показал экстранодальную естественную Т-клеточную лимфому (NK). Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) выявила повышенную жадность к фтордезоксиглюкозе в носоглотке, средостении, брюшной полости, тазу, семенниках и коже. Вирусная нагрузка Эпштейна–Барра у пациента составила 18 486 Ед на миллилитр. Экстранодальная NK-Т-клеточная лимфома-редкое новообразование, связанное с вирусом Эпштейна–Барра. Пациент прошел шесть курсов системной химиотерапии гемцитабином, цисплатином, дексаметазоном и аспарагиназой. При последующем наблюдении через 8 месяцев состояние его кожи значительно улучшилось (панель В), и вирус Эпштейна–Барра не был обнаружен. Разрешение поражений, вызванных фтордезоксиглюкозой, наблюдалось при повторном сканировании ПЭТ.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1910000
Перевод: Бучнева В. Рогожина В.
0 комментариев