Рис. 1 Мужчина 44 лет с раннего детства страдал выраженным отеком концевых фаланг пальцев рук. У других членов семьи такого не наблюдалось. У пациента не было цианоза, он не имел ограничений в физической активности, в анамнезе отсутствовали заболевания сердца, легких и воспалительные заболевания кишечника. Сердечные и легочные показатели были в норме, как и результаты функциональной пробы легких и лабораторных исследований, включая определение уровня печеночных ферментов и билирубина. На электрокардиографии и рентгенографии грудной клетки не было выявлено патологий. При велоэргометрии пациент достиг нагрузки 175 Вт. Катетеризация правого сердца, включая оксиметрию, показала нормальное давление в легочных артериях и исключила возможность внутрисердечного шунтирования.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM200010263431706
Перевод: Мухаметзянова З.Р., Ахметзянова А.А.