Десквамативная интерстициальная пневмония

34-летняя женщина, употребляющая табак, с тяжелым ожирением и хронической гипоксемической дыхательной недостаточностью неизвестной причины была направлена в клинику по поводу обострения одышки и сухого кашля. Она сообщила об отсутствии случаев негативного воздействия окружающей среды или профессиональной деятельности, употребления психоактивных веществ или лихорадки. Ее насыщение кислородом составляло 93%, хотя она получала дополнительно 3 литра кислорода. При физикальном осмотре звуки дыхания были тихими, но везикулярными. Тесты на легочную функцию показали умеренное ограничение и незначительное снижение диффузионной способности. Компьютерная томография грудной клетки показала диффузные помутнения, похожие на матовое стекло(панель А). Результаты тестирования на аутоантитела и пневмонит повышенной чувствительности были отрицательными, а бронхоальвеолярный лаваж не был диагностическим, поэтому была проведена хирургическая биопсия легкого. Гистопатологический анализ показал интерстициальный фиброз и обширное заполнение альвеол насыщенными пигментом макрофагами при окрашивании гематоксилином и эозином (панель В, стрелки). Эти результаты соответствовали диагнозу десквамативной интерстициальной пневмонии, редкой формы идиопатической интерстициальной пневмонии, которая в значительной степени связана с курением сигарет. Для постановки диагноза необходима биопсия легкого. Было начато лечение по программе отказа от курения и снижения дозы глюкокортикоидов. В течении 3-х месяцев наблюдения симптомы пациентки оставались неизменными, поскольку она продолжала курить.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2211399
Перевод: Козьмова Мария Нурадиновна
0 комментариев