У 62-летнего мужчины 5-месячный анамнез вздутия живота, диареи и потери веса (8 кг). В анамнезе было отмечено удаление локализованной оральной светлоклеточной саркомы 2 года назад без дальнейшего лечения. Физикальный осмотр показал увеличение шейных лимфатических узлов и вздутие живота. Компьютерная томография брюшной полости показала многочисленные виноградовидные узелки (картинка А). Была проведена ультразвуковая биопсия брюшной полости, и гистопатологический анализ выявил светлоклеточную саркому (картинка В). Иммуногистохимический анализ был положительным для белка S100 и показал реактивность к моноклональному антителу HMB45. Светлоклеточная саркома-злокачественная опухоль мягких тканей, полученная из клеток нервного гребня; она имеет морфологические, иммуногистохимические и ультраструктурные сходства со злокачественной меланомой. Этот рак обычно поражает конечности молодых взрослых, вовлечение ротовой и брюшной полостей встречается редко. Эффекты адъювантной терапии неопределенны, лечение обычно включает хирургическую резекцию. После четырех циклов таргетной терапии пациент отказался от дальнейшего лечения и умер примерно через 9 месяцев после осмотра.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1913435
Перевод: Бучнева В. Рогожина В.