Мужчина 35 лет поступил в отделение неотложной помощи с жалобами на боль в животе, головную боль и коричневую мочу. Симптомы появились двумя днями ранее. При осмотре была отмечена субфебрильная температура (37,5°С). Пациент был бодр, ориентировался во времени и месте, пурпуры и петехий не было. Лабораторное исследование выявило сниженный уровень гемоглобина 8,6 г на децилитр (нормальный диапазон 13,7-17,5) и сниженное количество тромбоцитов 6000 на кубический миллиметр (нормальный диапазон 140-370 тыс.). Показатели непрямого билирубина и лактатдегидрогеназы были повышены, гаптоглобин не определялся, а уровень креатинина в сыворотке крови составлял 1 мг на децилитр (88 мкмоль на литр; нормальный диапазон — от 0,6 до 1,3 мг на децилитр [57-115 мкмоль на литр]). Результаты тестов на инфицирование вирусом иммунодефицита человека были отрицательными. В мазке периферической крови обнаружены многочисленные шистоциты (стрелки). Данные результаты соответствовали микроангиопатической гемолитической анемии. Немедленно был начат плазмообмен с подозрением на тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру. Смертность от этого заболевания высока при отсутствии своевременного лечения. В результате проведенного плазмообмена и внутривенного введения метилпреднизолона в течение 5 дней у пациента исчезли симптомы и повысилось количество тромбоцитов. Диагноз был подтвержден через 2 дня после начала лечения, при этом активность металлопротеазы ADAMTS-13 составила 1%. Мужчина был выписан с рекомендациями по снижению дозы вводимых в организм глюкокортикоидов. Через три месяца после выписки состояние больного было хорошим.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1813768
Перевод: Ахметзянова А.А., Мухаметзнова З.Р.