Женщина 35 лет, страдающая идиопатической лёгочной артериальной гипертензией, обратилась в отделение неотложной помощи с жалобами на боль в груди в течение 1 дня. Она проходила обследование перед трансплантацией лёгких, и было известно, что у нее найдена аневризма лёгочной артерии длиной 12 см, которая увеличивалась в течение предыдущих 8 лет (изображение А). Частота сердечных сокращений составляла 101 удар в минуту, кровяное давление 109/66 мм рт. ст. и сатурация 97% при потоке кислорода 4,5 литра в минуту. Компьютерная томография грудной клетки показала новый рассеченный лоскут, берущий начало внутри главной легочной артерии и продолжающийся в левую лёгочную артерию (изображение В, стрелка). Она была госпитализирована в больницу, где терапия тадалафилом, мацитентаном и внутривенными вливаниями трепростинила была продолжена, и её включили в список для срочной трансплантации лёгких. На следующий день после поступления гипоксемия усилилась, и наблюдалась фибрилляция предсердий с быстрым желудочковым ответом. Была начата вено-артериальная экстракорпоральная мембранная оксигенация, которая продолжалась в течение 2 дней, после чего пациентке была проведена трансплантация обоих легких и замещение главной легочной артерии и легочного клапана. Расслоение легочной артерии является редким осложнением длительной легочной гипертензии. У пациентов могут наблюдаться усиливающиеся боли в груди, одышка, шок. Пациентка была выписана через 2 недели после трансплантации, при повторном приёме спустя 6 месяцев жалоб не предъявляла.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2104225
Перевод: Зимулькина Д.Р., Денисова А.С.