Системный мастоцитоз

Интересный случай: Системный мастоцитоз

44-летняя женщина обратилась с жалобами на боли в шее и пояснице в течение года. Боли в шее и спине усилились в течение предыдущих двух месяцев и были связаны с новыми симптомами проливного ночного пота, водянистой диареи и эпизодов приливов. Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника выявила аномальный сигнал в телах позвонков С6 и Т11, что свидетельствует о возможности инфильтративного или метастатического заболевания (рисунок А, стрелки). Биопсия аномалии позвонка С6 выявила периваскулярные веретенообразные клетки, которые сильно окрашивались триптазой, что позволяет предположить диагноз системного заболевания тучных клеток. Значения триптазы в сыворотке (30,7 нг на миллилитр) и мочевого простагландина F 2α(2885 нг за 24 часа) в два и три раза превышали верхний предел нормального диапазона соответственно. Исследование аспирата костного мозга и образца биопсии выявило паратрабекулярные веретенообразные тучные клетки, которые сильно окрашивались триптазой (панель B, стрелки). Был поставлен диагноз системной болезни тучных клеток с поражением костного мозга от 5 до 10 процентов. Больному назначали интерферон-альфа (3,5 млн ЕД подкожно 3 раза в неделю), высокие дозы фексофенадина, ранитидина и монтелеукаста. При последующем посещении четыре месяца спустя сканирование костей всего тела показало повышенное поглощение в телах позвонков C6 и T11, что соответствовало известному заболеванию пациента (панель C, стрелки). Тем не менее, она сообщила о значительном уменьшении болей в шее и спине.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/ENEJMicm010831
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.

0 комментариев

Оставить комментарий