61-летняя женщина обратилась в нашу больницу с безболезненной внезапной потерей зрения на левый глаз.

В анамнезе у нее была серповидно-клеточная анемия (HbSS) и вазоокклюзионные кризы с детства. 8 лет назад у нее была диагностирована пролиферативная ретинопатия, которую лечили с помощью лазерной фотокоагуляции; в течение последних 2 лет ее лечили гидроксимочевиной.

При осмотре острота зрения пациентки с максимальной коррекцией составила 20/20 на правом глазу, но левым она могла видеть только движения рук. При осмотре глазного дна слева обнаружено макулярное пятно вишнево-красного цвета с отеком сетчатки и ослаблением артериол, типичное для окклюзии центральной артерии сетчатки (CRAO; рисунок ). Оптическая когерентная томография макулы показала увеличение отражательной способности и толщины внутренней части сетчатки ( рисунок ). На КТ-ангиографии шеи у больного выявлен стеноз левой внутренней сонной артерии на фоне врожденной гипоплазии и сужения просвета.

Лабораторные исследования показали концентрацию гемоглобина 9,0 г/дл; электрофорез показал 74,4% серповидноклеточного гемоглобина (HbS) и 22,7% фетального гемоглобина (HbF).
Мы немедленно начали обменное переливание крови, которое продолжалось ежемесячно. Через 6 дней ее отпустили домой, но зрение на левый глаз все еще было снижено. Через 3 месяца острота зрения на левом глазу сохранилась, пациентка видела только движение рукой.

Глазные осложнения серповидно-клеточной анемии классифицируются как пролиферативные и непролиферативные. Последние возникают из-за вазоокклюзии и локальной ишемии, а первые — из-за хронических изменений, вызванных локальной гипоксией, которая приводит к неоваскуляризации сетчатки.

У пациентов с серповидно-клеточной анемией (HbSC), кровь которых содержит HbS, гемоглобин C (HbC) и HbF, чаще возникают окклюзионные глазные осложнения, чем при серповидно-клеточной анемии. Меньшее количество HbF — обычно менее 3% от общего количества в HbSC — связано с большим количеством окклюзионных глазных осложнений, чем при HbSS (нормальный диапазон HbF составляет 5–15%). Возникновение CRAO у нашей пациентки могло быть спровоцировано стенозом левой внутренней сонной артерии и вероятной лежащей в основе необратимой васкулопатией, которая развилась в течение многих лет и при относительно коротком времени лечения гидроксимочевиной не улучшилось.
CRAO — редкое, но опасное осложнение серповидно-клеточной анемии. Практикующие врачи должны знать, что это требует неотложной помощи с обменным переливанием крови в течение 24 часов для снижения уровня HbS, тем самым уменьшая серповидность, восстанавливая сосудистую перфузию и обеспечивая наилучшие шансы на восстановление зрения пациента.

Источник: https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(20)32645-3/fulltext
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.