В нашу клинику обратился мужчина 81 года с жалобами на одышку при физической нагрузке в течение 1 года. Пациент также имел в анамнезе криптогенный цирроз печени и идиопатический легочный фиброз.

При осмотре у него обнаружен пансистолический шум, мелкие двусторонние хрипы в основании грудной клетки при аускультации, частота сердечных сокращений 73 удара в минуту, частота дыхания 17 вдохов в минуту. Насыщение кислородом 96% при дышании комнатным воздухом.

Лабораторные исследования показали нормальный уровень лейкоцитов и концентрацию С-реактивного белка. На электрокардиограмме синусовый ритм с блокадой сердца первой степени. Эхокардиограмма показала нормальный размер и функцию левого желудочка с возможным пролапсом двустворчатого митрального клапана, приводящим к тяжелой митральной регургитации ( приложение ). Сердечно-сосудистый магнитный резонанс (CMR) показал центральную струю митральной регургитации, вызванную дилатацией кольца и отсутствием коаптации створок митрального клапана ( рисунок ); с использованием как стандартного метода, определяемого как ударный объем левого желудочка за вычетом чистого потока через аорту, так и усовершенствованных методов четырехмерного (4D) потока, мы выяснили, что объем митральной регургитации составил 5 мл (<30 мл — легкая степень; приложение). Кроме того, была замечена струя митральной регургитации, закручивающаяся вокруг левого предсердия, что приводило к завышенной оценке регургитации с помощью спекл-доплеровской кривой ( рисунок; видео ). Кроме того, наблюдалось умеренное систолическое нарушение левого желудочка с неишемическим фиброзом в боковой и передней стенках; при картировании T1 наблюдалось глобальное усиление сигнала T1 и увеличение внеклеточного объема ( рисунок ). Взятые вместе, находки предполагали неишемическую кардиомиопатию, вторичную по отношению к сердечному саркоидозу, и при обсуждении с респираторной командой стало очевидно, что пациент 20 лет назад действительно лечился за границей от саркоидоза легких.

Поэтому мы решили отложить запланированную операцию на митральном клапане, так как было очевидно — с информацией, полученной из CMR, — что у пациента была первичная кардиомиопатия и что его симптомы не были связаны с легкой митральной регургитацией. Респираторный обзор пришел к выводу, что проблема носит хронический характер, и рекомендовал тщательный мониторинг заболевания.

Мультипараметрическая МРТ имеет неоценимое значение не только для точной оценки функции и субфенотипирования этиологии кардиомиопатии, но также, используя методы 4D потока, способствует более точной количественной оценке митральной регургитации, которая может, как показано в нашем случае, полностью изменить течение клинического поведения.

Источник: https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(21)01791-8/fulltext
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.