34-летний мужчина с 20-летним стажем курения обратился в отделение неотложной помощи с 4-месячной прогрессирующей одышкой и непродуктивным кашлем. Насыщение кислородом составляло 65%. У него, по-видимому, была одышка в состоянии покоя, его пальцы и губы были синими, а на пальцах виднелись складки. Звуки при аускультации легких были нормальными. Компьютерная томография грудной клетки выявила диффузные помутнения матового стекла с утолщением междольковой и внутридольковой перегородок — картина, описанная как сумасшедшее мощение (панель А). Бронхоскопия выявила молочно-белковую жидкость, а патологическое исследование показало макрофаги, заполненные белковым материалом, который был положительным при периодическом окрашивании кислотой Шиффа, а также крупные бесклеточные эозинофильные агрегаты. Эти результаты подтвердили диагноз легочного альвеолярного протеиноза, который вызван нарушением обмена сурфактанта. Сумасшедшее мощение не является патогномоничным для легочного альвеолярного протеиноза и может наблюдаться при ряде других состояний, включая острый респираторный дистресс-синдром, липоидную пневмонию, организующую пневмонию, легочное кровотечение и пневмоцистную пневмонию. Пациенту было проведено последовательное промывание большого объема обоих легких с использованием 15 литров физиологического раствора в каждом легком. На панели В слева направо показано появление промывочной жидкости из правого легкого после вливания 1, 3, 5 и 15 литров физиологического раствора. При последующем наблюдении через 6 месяцев клиническое состояние пациента значительно улучшилось: насыщение кислородом составило 92%.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1908563
Перевод: Козьмова Мария Нурадиновна