Трехлетняя девочка со сниженным темпом роста и рецидивирующей железодефицитной анемией поступила непродуктивным кашлем в течение пяти дней, лихорадкой и анорексией. В связи с инфекцией верхних дыхательных путей за две недели до этого у нее было кровохарканье со сгустками ярко-красной крови размером 3 см. При осмотре температура 39°C, пульс 150 в минуту, частота дыхания 60 в минуту, насыщение кислородом 88 процентов при дыхании комнатным воздухом. Дыхание было затрудненным, а дыхательные шумы уменьшены, но грубые двусторонние. Рентгенография грудной клетки выявила двусторонние ярко выраженные альвеолярные инфильтраты. Уровень гемоглобина составлял 84 г на литр, количество ретикулоцитов — 1,2 процента, средний корпускулярный объем — 73 мкм3. При исследовании среза правой средней доли, полученного при открытой биопсии легкого (рисунок А), были обнаружены многочисленные золотисто-коричневые макрофаги, содержащие гемосидерин, небольшое количество фибрина и единичные экстравазированные эритроциты (гематоксилин и эозин, ×100). Окрашивание железом бронхоальвеолярно-лаважной жидкости (рисунок B) показало железоположительные (синие) макрофаги и меньшие по размеру свободные эритроциты (×100). Эти данные являются патогномоничными для легочного гемосидероза. Заболевание было признано идиопатическим, так как причина не была найдена. Для борьбы с кровотечением было начато лечение высокими дозами кортикостероидов. Через семь месяцев лечения уровень гемоглобина составил 150 г на литр, а средний корпускулярный объем — 86 мкм3. Однако у ребенка всё ещё был рецидивирующий кашель, а также макрофаги, содержащие гемосидерин, в мокроте, что послужило поводом для начала адъювантной терапии гидроксихлорохином.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM200009143431105
Перевод: Мухаметзянова З.Р., Ахметзянова А.А.