65-летний мужчина в течение 18 месяцев замечал медленно прогрессирующий отек, изменение цвета обоих ушей, усталость, ночная потливость, потеря веса, головные боли в затылке и светобоязнь. При осмотре его уши были опухшими и багровыми, а также обнаружилось несколько небольших безболезненных кист. Кожа его носа, щек, верхней губы и подбородка была утолщена, также произошло нарушение пигментации (панель А). Из анамнеза: диффузная периферическая лимфаденопатия. На фундускопии выявились извитые артериолы, кровоизлияния в сетчатку и расширенные выступающие с обеих сторон вены ослабленной пульсации. Иммуноэлектрофорез сыворотки показал моноклональный всплеск IgM (7,7 г на литр), относительная вязкость которого 18,8. Пациенту был проведен плазмаферез. ЛОР-биопсия левого уха выявила диффузные лимфоплазмоцитарные инфильтраты (панель В; гематоксилин и эозин, ×100), состоящие из многочисленных плазматических клеток с внутриядерными включениями иммуноглобулина (тельца Датчера) (стрелки на панели С; гематоксилин и эозин, ×500). Исследование аспирата костного мозга и образца для биопсии показало плотную инфильтрацию лимфоплазмоцитарными клетками, экспрессирующими монотипические лямбда цепи IgM, что подтверждает диагноз макроглобулинемии Вальденстрема. После плазмафереза и проведения химиотерапии флударабином симптомы пациента значительно улучшились. Отек ушей больше не наблюдался.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM200103153441106
Перевод: Ахметзянова А.А., Мухаметзнова З.Р.