В наше отделение неотложной помощи поступил 80-летний мужчина с красной, опухшей и болезненной правой ногой в течение 1 недели. Кроме того, он сообщил о длительной усталости. После УЗИ ноги у него был исключен тромбоз глубоких вен и обнаружена инфицированная язва, вызванная хронической венозной недостаточностью и железодефицитной анемией. Пациент был направлен в нашу клинику для дальнейшего обследования его анемии и боли в ноге.

Ранее у него было коронарное шунтирование; у него в анамнезе была хроническая обструктивная болезнь легких; атеросклероз с окклюзионным поражением периферических артерий и поражением коронарных артерий; рецидивирующие тромбозы глубоких вен; и злоупотребление алкоголем.

Лабораторные исследования ранее выявили низкую концентрацию гемоглобина 9,8 г/дл (типичный диапазон 13,7–17,7), средний корпускулярный объем 91 фл (типичный диапазон 80–100) и концентрацию ферритина в сыворотке 17 мкг/л (типичный диапазон 22–320).

При осмотре мы обнаружили, что больной бледен, но не остро чувствует себя плохо. У него были язвы и отёк обеих голеней с возникновением ямки при надавливании и мягкие дыхательные шумы в обоих основаниях легких.

Стандартно мы бы сделали обычную колоноскопию, чтобы выяснить возможные причины анемии пациента. Однако, учитывая общее состояние пациента и низкую вероятность хирургического вмешательства, мы решили вести случай консервативно.

КТ брюшной полости показала необъяснимое образование длиной около 6,1 см, расположенное рядом с мечевидным отростком, вентральнее печени ( рисунок ). Других атипичных находок не наблюдалось. При просмотре предыдущего сканирования, сделанного 4 года назад, мы обнаружили, что поражение присутствовало в течение некоторого времени и увеличилось в размерах.

Гистопатологическое исследование образца биоптата поражения показало липоциты, мегакариоциты, эритроидные предшественники и миелоидные предшественники: признаки экстрамедуллярного гемопоэза (ЭМГ; рисунок ).

Дополнительные лабораторные исследования исключили моноклональную пролиферацию плазматических клеток — не было обнаружено М-белка и мутации гена JAK2. Мы не делали аспирацию костного мозга по причине, указанной выше в отношении колоноскопии.

Через 2 недели лечения язвы клиндамицином и 2 месяца фумарата железа концентрация гемоглобина у него составила 17,7 г/дл, а состояние его голеней улучшилось.

Учитывая всю патологию больного, мы полагаем, что причина ЭМГ, вероятно, была многофакторной: хронические язвы и атеросклероз, железодефицитная анемия.

ЭМГ представляет собой экспансию и дифференцировку кроветворных стволовых клеток и клеток-предшественников за пределами костного мозга как компенсаторный механизм неэффективного кроветворения. У взрослых ЭМГ обычно возникает при наличии миелопролиферативных злокачественных новообразований. Хорошо известно, что это также связано с другими состояниями, включая талассемию.

Обычно поражаются селезенка, печень и лимфатические узлы; паравертебральные области, сердце, грудная клетка, вилочковая железа, почки, надпочечники, предстательная железа, плевра, нервы в коже и позвоночном канале могут быть вовлечены, но реже. При обнаружении места ЭМГ следует провести обширные исследования, чтобы найти причину; затем может быть начато соответствующее лечение.

ЭМГ в необычных местах, как видно у нашего пациента, требует регулярного наблюдения, и в отдельных случаях, когда поражение вызывает местные симптомы, можно рассмотреть возможность хирургической резекции; в этом случае эта возможность нереальна.

Источник: https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(22)01287-9/fulltext
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.