26-летняя женщина на 10-й неделе беременности обратилась в нашу больницу с жалобами на постепенно прогрессирующий дискомфорт в животе, вялость и тошноту в течение 1 недели.
При осмотре она была бледна; артериальное давление 124/74 мм рт.ст., пульс 106 уд/мин. Селезенка больной была увеличена и доходила до краев таза. У нее не было болезненности в животе, вагинального кровотечения, лимфаденопатии, гепатомегалии или признаков хронического заболевания печени, включая желтуху, пальцы Гиппократа или асцит.

Ультразвуковое исследование брюшной полости с цветовой допплерографией показало жизнеспособную внутриматочную беременность и спленомегалию (23 см в косой краниокаудальной длине) с периселезеночным варикозным расширением вен ( рисунок ).

Лабораторные исследования показали железодефицитную анемию (концентрация гемоглобина 7,4 г/дл, норма 11,4–14,7), количество лейкоцитов 4,2 × 10 9 на л (3,84–10,0), количество тромбоцитов 206 × 10 9 на л (164–387) и концентрация лактатдегидрогеназы 547 ЕД/л (250–580).

Функциональные пробы печени и исследования на талассемию, хронический вирусный и аутоиммунный гепатит, первичный билиарный холангит и болезнь Вильсона были отрицательными.

В мазке периферической крови эритроциты каплевидной формы без бластов. Биопсия костного мозга показала гиперцеллюлярный мозг с относительной миелоидной гиперплазией, мегакариоцитарной пролиферацией с атипией и минимальным фиброзом (класс ВОЗ 1/3). Секвенирование ДНК показало мутацию JAK2 -V617F со средней аллельной нагрузкой 31%; ген слияния BCR-ABL1 не обнаружен. Цитогенетический анализ показал кариотип 46, ХХ. Признаков злокачественного новообразования, лимфопролиферативных или других хронических миелоидных заболеваний не наблюдалось.

Вместе со спленомегалией мы диагностировали префиброзный первичный миелофиброз, используя пересмотренные критерии ВОЗ 2016 года, мы поставили пациенту 0 (что указывает на хороший прогноз) в Dynamic International Prognostic Scoring System plus.

Мы начали ей давать аспирин по 150 мг один раз в день в качестве профилактики преэклампсии, связанной с миелофиброзом, но прекратили его, когда у нее развилась рвота с кровью на 16-й неделе беременности. Неотложная эндоскопия показала варикозное расширение вен пищевода и желудка из-за нецирротической портальной гипертензии.

После эндоскопической перевязки варикозно расширенных вен мы начали давать пропранолол по 20 мг два раза в день, чтобы предотвратить дальнейшее кровотечение; Затем пациентку контролировали на предмет ограничения роста плода.

С 26 недель беременности мы назначали пегилированный интерферон альфа-2а в дозе 45 мкг в неделю, увеличивая до 90 мкг в неделю с 29 недель беременности, чтобы уменьшить размер селезенки.
На 34-й неделе беременности УЗИ показало задержку роста плода. Селезенка была 17 см и регрессировала от края таза, что позволило родить девочку весом 2080 г с нормальной оценкой по шкале Апгар путем кесарева сечения в нижнем сегменте с использованием разреза Пфанненштиля ( рисунок ). Селезенку при входе в брюшную полость мы не видели. Мать и ребенка отпустили домой через 4 дня после родов.

Назначили больной эноксапарин по 40 мг 1 раз в сутки в течение 6 недель — для профилактики послеродовых тромбозов после эндоскопии, на следующий день после кесарева сечения, выявили небольшой варикоз.

Миелопролиферативные новообразования (МПН) при беременности встречаются редко; они связаны с тромбозом, преэклампсией, задержкой роста плода и мертворождением. Интерферон альфа-2а рекомендуется для циторедукции при беременности, если обнаружено высокое количество клеток, множественные симптомы, тромбоз в анамнезе или плохой акушерский исход. В отличие от ингибиторов янус-киназы 2 и гидроксимочевины интерферон альфа-2а не проникает через плаценту и имеет доказанный профиль безопасности для плода; он может уменьшить размер селезенки не менее чем на 50% примерно у половины небеременных пациенток с МПН. Спленомегалия — причина акушерских кровотечений, которая в настоящее время не рассматривается в существующих руководствах — может разрываться во время родов или препятствовать хирургическим разрезам во время кесарева сечения. Интерферон альфа-2а может рассматриваться при впервые обнаруженной или сохраняющейся спленомегалии у беременных с МПН, даже при отсутствии показаний к циторедукции. В идеале пациенты должны находиться под многодисциплинарным наблюдением на предмет ограничивающей дозу гематологической токсичности и других осложнений. Наконец, следует учитывать возможность портальной гипертензии при МПН, если на УЗИ выявляются варикозно расширенные венозные узлы селезенки; плановая гастроскопия может предотвратить непредвиденные эпизоды острого варикозного кровотечения по мере развития беременности.

Источник: https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(22)01792-5/fulltext
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.