Успешное лечение тяжелой талассемии

Шестилетней девочке в 1985 г. была успешно проведена аллогенная трансплантация костного мозга по поводу тяжелой β-талассемии. До трансплантации концентрация ферритина в сыворотке крови составляла 4044 мкг/л, а концентрации аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке соответственно в 6 и 13 раз превышали верхний предел. уровень нормы. Биопсия печени показала тяжелую перегрузку железом (концентрация железа в печени 24,74 мг на грамм печени, сухая масса), хронический активный гепатит и мостовидный фиброз (гистологическая оценка Ishak, 3) (панели A и B). Шесть лет спустя пациенту было проведено 54 последовательных кровопускания, чтобы уменьшить перегрузку железом. Через 10 лет после трансплантации концентрация ферритина в сыворотке крови составила 128 мкг/л, а концентрации аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови были в пределах нормы.Биопсия печени подтвердила клиренс железа из печени (концентрация железа в печени 1,43 мг на грамм печени, сухая масса) и показала минимальный гепатит и легкий фиброз без образования мостовидных соединений (гистологическая оценка по Ishak, 1) (панели C и D). (Панели A и C, окраска трихромом по Массону, ×160; панели B и D, окраска по Перлсу, ×160.)

Интересный случай: Успешное лечение тяжелой талассемии

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199907083410205
Перевод: Тимирбаева Диляра

0 комментариев

Оставить комментарий