Гипогонадизм вследствие питуицитомы у однояйцевых близнецов

У 43-летнего мужчины, однояйцевого близнеца, в течение 2 лет наблюдалась вялость, слабость и головные боли, а в течение нескольких лет — постепенное выпадение волос на теле и снижение либидо. В 6 лет ему сделали левую орхидопексию. Физикальное обследование выявило признаки гипопитуитаризма и гипогонадизма, включая центральное ожирение, бледность сосков, атрофию проксимальных мышц, сохранение волосяного покрова головы, выпадение волос на теле, гинекомастию, а также объем правого и левого яичка 12 мл и 5 мл соответственно. Примечательной особенностью был контраст внешнего вида между пациентом с гипогонадизмом (изображение А, правая сторона) и его здоровым однояйцевым близнецом (левая сторона). Лабораторные тесты подтвердили вторичный гипогонадизм с уровнем тестостерона 1,5 нмоль на литр (0,4 нг на миллилитр) (нормальный диапазон, от 9,9 до 27,8 [от 2,9 до 8,0]), уровень фолликулостимулирующего гормона 2,8 МЕ на литр (норма, от 1,5 до 12,4) и уровень лютеинизирующего гормона 1,5 МЕ на литр (нормальный диапазон от 1,7 до 8,6). Уровни пролактина в сыворотке, функция щитовидной железы (измеряемая по свободному тироксину и тиреотропному гормону) и уровни кортизола были нормальными; уровень инсулиноподобного фактора роста I был несколько снижен.Магнитно-резонансная томография гипофиза показала дольчатое супраселлярное образование с усилением контраста (16 на 29 мм; видно в корональной проекции на панели B [стрелка] и в сагиттальной проекции на панели C [стрелка]). После пункционной биопсии и последующего иссечения путем краниотомии патологоанатомический анализ подтвердил диагноз питуицитомы. За исключением судорог, послеоперационное восстановление пациента на гипофизарно-заместительной терапии прошло без осложнений, с исчезновением его симптомов.Интересный случай: Гипогонадизм вследствие питуицитомы у однояйцевых близнецов

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm067848
Перевод: Тимирбаева Диляра

0 комментариев

Оставить комментарий