Ангиоматоз, связанный с синдромом Снеддона

Поступила женщина 34-х лет с жалобой на острый правосторонний гемипарез, который разрешился в течение 24 часов. У нее не было истории гипертонии, диабета, мигрени или курения. С раннего детства у нее были широко распространенные кожные пятнисто-багровые пятна на лице (изображение А) и других частях тела, что было диагностировано как системный ангиоматоз. Результат теста на антифосфолипидные антитела был положительным (47,4 фосфолипидных единиц IgG на миллилитр [нормальный диапазон, <20]). Т2-взвешенные магнитно-резонансные изображения выявили множественные перивентрикулярные поражения в белом веществе головного мозга (изображение В). Исследование образца биопсии кожи показало утолщение стенки сосуда с пролиферацией интимы и тромботической окклюзией подкожных артериол — данные, согласующиеся с диагнозом ангиоматоза и синдрома Снеддона.
Синдром Снеддона — редкое состояние, характеризующееся ретикулярным ливедо и цереброваскулярными поражениями, которые связаны с прогрессирующей окклюзионной и невоспалительной артериопатией. Его проявления включают ангиоматоз. Лучшим способом подтверждения диагноза является биопсия кожи, но, кроме этого, результаты анализов на антифосфолипидные антитела часто бывают положительными.

Интересный случай: Ангиоматоз, связанный с синдромом Снеддона

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/ENEJMicm020035
Перевод: Тимирбаева Диляра

0 комментариев

Оставить комментарий