54-летний мужчина обратился с жалобой на усталость и потерю веса в течение нескольких недель. Он также сообщил об атрофии яичек и облысении, начавшихся полтора года назад. Результаты неврологического и офтальмологического обследований без отклонений. Оценка уровней гормонов сыворотки выявила незначительное повышение уровня пролактина (20,9 нг на миллилитр) и снижение уровней фолликулостимулирующего гормона (0,2 МЕ на миллилитр), лютеинизирующего гормона (<0,7 МЕ на миллилитр) и тестостерона (<0,1 нг на миллилитр). [0,347 нмоль на литр]). Уровни гормона роста, тиреотропина и кортикотропина были в пределах нормы. Т1-взвешенная магнитно-резонансная томография с контрастным усилением выявила опухоль размером примерно 3 на 3 на 3,5 см в области седла (рис. A, стрелка). Как показано на рис. B, опухоль достигла внутренних сонных артерий (стрелки) и перекреста зрительных нервов (наконечник стрелки), не сдавливая перекрест. Кроме того, выявлено массивное поражение основания черепа.
Пациенту выполнено полное удаление опухоли из транссфеноидального доступа. После операции его неврологический статус оставался нормальным. В послеоперационном периоде пациент получал дополнительный тестостерон. Гистологическое исследование выявило признаки, соответствующие диагнозу хондроидной хордомы ската. Этот редкий подтип хордомы ассоциируется с более длительной выживаемостью, чем у обычной хордомы. Также для него характерны местные рецидивы; Возможны метастазы в позвоночный канал. В течение следующих двух лет этот пациент дважды поступал с местным рецидивом опухоли, оба раза выполнялось хирургическое лечение.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/ENEJMicm010745

Перевод: Волкова А.А.