Опсоклонус при энцефалите анти-MA2

Интересный случай: Опсоклонус при энцефалите анти-MA2
В клинику обратился 71-летний мужчина с гипертонией, а также с 3-месячным анамнезом головокружения, диплопии и атаксии. Пациент длительно употребляет алкоголь. Неврологическое обследование выявило атаксию, дизартрию, тремор действия и миоклонус проксимальных отделов ног. Отмечались быстрые, неритмичные, саккадические и разнонаправленные движения глаз, состояние, называемое опсоклонусом. Результаты первоначальных лабораторных тестов, включая тесты на тиамин, были нормальными. Анализ спинномозговой жидкости был отрицательным на инфекцию и показал 8 ядерных клеток на микролитр (контрольное значение, ≤5), уровень белка 88 мг на децилитр (контрольное значение, ≤35) и 5 ​​олигоклональных полос (контрольное значение, < 4). Сыворотка пациента была положительной на антитела Ma2 IgG. Результаты магнитно-резонансной томографии головы ничем не примечательны, а на фтордезоксиглюкозной позитронно-эмиссионной томографии не было обнаружено никаких признаков рака. Был поставлен диагноз синдрома опсоклонуса-миоклонуса на фоне энцефалита ствола головного мозга, вызванного анти-Ma2. Синдром опсоклонуса-миоклонуса состоит из опсоклонуса, миоклонических подергиваний и атаксии и может быть связан с аутоиммунными состояниями, поражающими ствол мозга у взрослых. Было начато лечение глюкокортикоидами, плазмаферезом и ритуксимабом с первоначальным уменьшением опсоклонуса и миоклонуса. Атаксия прогрессировала, и, несмотря на дополнительную терапию циклофосфамидом, через 1 год после обращения пациент был вынужден использовал инвалидное кресло.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1914516

Перевод: Волкова А.А.

0 комментариев

Оставить комментарий