62-летний мужчина с синдромом Стерджа – Вебера был направлен в клинику глазных болезней для оценки высокого внутриглазного давления в правом глазу. Медицинский осмотр показал родимое «винное пятно» над верхней челюстью с правой стороны лица. Внутриглазное давление составляло 25 мм рт. Ст. (Референсный диапазон от 11 до 21) в правом глазу и было нормальным в левом. Обследование переднего сегмента правого глаза показало умеренную катаракту, а также очаговую дилатацию и извилистость конъюнктивальной и эписклеральной сосудистой сети (рис. A и B). Синдром Стерджа-Вебера — это врожденное сосудистое заболевание, включающее капиллярные и венозные мальформации в головном мозге, коже и глазах, которое тесно связано с глаукомой. Внутриглазное давление определяется скоростью образования водянистой влаги в глазу относительно скорости, с которой происходит отток через эписклеральное венозное сплетение. Сосудистые мальформации при синдроме Стерджа-Вебера могут повышать эписклеральное венозное давление, вызывая расширение сосудов глазной поверхности и повышение внутриглазного давления. Пациента лечили местным ингибитором карбоангидразы для подавления образования водянистой влаги и миотическими препаратами для увеличения оттока через трабекулярную сеть. При контрольном осмотре через 1 месяц внутриглазное давление нормализовалось.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2107640

Перевод: Волкова А.А.