Внутрифациальный синкинез

Интересный случай: Внутрифациальный синкинез

52-летний мужчина был госпитализирован со слабостью, которая прогрессировала в течение нескольких недель. Обследование черепных нервов выявило непроизвольный односторонний птоз, который совпал с произвольным сокращением нижних лицевых мышц, формой синкинезии, известной как синдром Марина-Амат (см. Видео в источнике). Присутствовала симметричная проксимальная мышечная слабость, а также папулы Готтрона над тыльной стороной пястно-фаланговых суставов. Лабораторные данные были отмечены повышенным уровнем креатинкиназы сыворотки до 51000 ЕД на литр (нормальный диапазон от 55 до 170). Поставлен диагноз: дерматомиозит; однако обнаружение синкинезии не объясняло дерматомиозит. Был получен дополнительный медицинский анамнез, и пациент описал эпизод паралича Белла, который произошел за несколько лет до госпитализации и повлиял на левую сторону его лица. Синкинезия характеризует непроизвольное движение мышцы, которое происходит при произвольном движении другой мышцы. Синдром Марина-Амат, специфическая форма внутриглазной синкинезии, характеризует сокращение круговой мышцы глаза при движении нижних мышц лица. Считается, что он развивается в основном в результате аберрантной регенерации нервных волокон после травматического повреждения и может быть следствием паралича Белла. Варианты лечения синкинезии включают переподготовку нервно-мышечной системы лица и инъекции ботулотоксина. Для этого пациента было организовано амбулаторное направление для рассмотрения одного или нескольких из этих методов лечения.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1507967
Перевод: Мухаметдинова А.Р.

0 комментариев

Оставить комментарий