Мужчина 37 лет обратился в амбулаторную ревматологическую клинику с жалобами на болезненную, утолщенную и потрескавшуюся кожу на кончиках пальцев в анамнезе на протяжении 14 лет. Он сообщил, что у него периодически наблюдалась субфебрильная температура, а также ему было трудно вставать со стула и поднимать руки над головой. При обследовании была выявлена слабость проксимальных мышц тазобедренной и плечевой областей. На кончиках и боковых поверхностях пальцев как правой (рисунок A), так и левой руки (рисунок B) отмечалась утолщенная, потрескавшаяся кожа с гиперкератозом и чешйучатым шелушением, состояние известное под названием «руки механика». Лабораторные исследования показали, что уровень креатинкиназы был выше 20 000 Ед на литр (референсный диапазон от 51 до 298). Анализы на антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор были отрицательными, но тесты на анти-Jo-1 (антитела к гистидин-тРНК-синтетазе) и анти-SSA (Ro-52) оказались положительными. Компьютерная томография высокого разрешения легких выявила помутнение легочной ткани по типу матового стекла с преимущественной локализацией по периферии нижних долей легких, субплевральную ретикуляцию и тракционные бронхоэктазы – симптомы, характерные для интерстициальных заболеваний легких. Установлен диагноз антисинтетазный синдром (разновидность идиопатической воспалительной миопатии). После 1 месяца терапии пероральным преднизоном (60 мг в день) и азатиоприном (150 мг в день) симптомы «руки механика» исчезли, а выраженность миозита и интерстициального поражения легких уменьшилась. После снижения дозы глюкокортикоидов было начато лечение ритуксимабом внутривенно каждые 6 месяцев, и с тех пор симптомы заболевания исчезли.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2026773
Перевод: Красновидова А.Е., Митрова С.Д.