Мужчина 60 лет обратился в гематологическую клинику с утомляемостью и одышкой при физической нагрузке. В анамнезе была серповидноклеточная анемия с генотипом гемоглобина SS. При физикальном обследовании выявлена бледность конъюнктивы и легкая желтуха склеры. Лабораторные исследования показали уровень гемоглобина 5,9 г на децилитр (исходный диапазон от 6 до 8; референтный диапазон от 13,5 до 16) с неопределяемым гемоглобином S. Уровень ферритина был повышен до 11,505 нг на миллилитр (референсный диапазон от 22 до 277). Пациент был госпитализирован, оценка инфекционных причин анемии, включая анализ на цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и парвовирус, была отрицательной. Биопсия костного мозга выявила нормоклеточный костный мозг с выраженной гиперплазией эритроидного ростка и гемосидерозом. Многочисленные гемофагоцитарные гистиоциты, содержащие серповидные клетки, были видны при световой микроскопии (рис. A, стрелки; рис. B показывает увеличенное изображение). Критерии диагностики гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза не соблюдены. Гемофагоцитоз при серповидно-клеточной анемии — редкое, но признанное заболевание, связанное с вирусными инфекциями. Селективный гемофагоцитоз серповидных клеток с периферическим исчезновением гемоглобина S, как причина тяжелой анемии, очень необычен. Пациент проходил лечение переливанием эритроцитов и хелатированием железа. Он был выписан из больницы и продолжал получать поддерживающие переливания эритроцитов каждые 3 недели.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2021493
Перевод: Гусарова О.А.