12-летняя девочка обратилась с жалобами на снижение аппетита, рвоту и потерю веса в течение одного месяца. Пациентка не отмечает лихорадки и ночных потливостей. При физикальном обследовании выявлено увеличение объема живота с положительным симптомом флюктуации, пальпируемое образование в малом тазу и опухоль, выступающая через пупок (рисунок A). При МСКТ визуализируется опухолевая масса в малом тазу, вероятно, происходящая из яичников, метастазы в сальник и печень, свободная жидкость в брюшной полости и образование в области пупка (рисунок B). При гистологическом исследовании биоптата верифицирована десмопластическая мелкоклеточная опухоль. Пациентка получала винкристин, доксорубицин и циклофосфамид попеременно с этопозидом и ифосфамидом. После двух курсов химиотерапии первичная опухоль и метастатические очаги не изменились, но асцит регрессировал. Через восемь месяцев после постановки диагноза пациентка клинически здорова.
Метастаз в пупок, известный как узелок сестры Марии Джозеф, обычно связан с раком желудочно-кишечного тракта и яичников у взрослых. Это состояние было названо в честь сестры Мэри Джозеф (1856–1939), ассистентки доктора Уильяма Мэйо, которая отметила связь между параумбликальными узелками, наблюдаемыми во время обработки операционного поля, и метастатическим внутрибрюшным раком, подтвержденным во время операции.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm040708

Перевод: Урсов М.А., Рубцов А.Д, Жалялов И.С.