Кальциноз при ювенильном дерматомиозите

Интересный случай: Кальциноз при ювенильном дерматомиозите
В ревматологическую клинику поступила девочка 4 лет с ювенильным дерматомиозитом, с сыпью и слабостью в конечностях. У нее была продолжительная активность заболевания без ремиссии, несмотря на лечение несколькими лекарствами, включая глюкокортикоиды, внутривенный иммуноглобулин, метотрексат и циклоспорин, в течение 3 лет в другой больнице. При физикальном обследовании у пациента наблюдались эритематозные изменения кожи над пальцами, коленями и локтевыми суставами (данные соответствуют симптому Готтрона), гелиотропная сыпь вокруг глаз, слабость проксимальных мышц рук и ног, а также диффузные пальпируемые подкожные узелки.Рентгенограмма таза показала обширный кальциноз (панель A). Магнитно-резонансная томография бедер выявила воспаление мышц и кальциноз. Результаты лабораторных исследований показали сильную положительную реакцию на аутоантитела против ядерного матриксного белка 2 (анти-NXP-2), что связано с кальцинозом при ювенильном дерматомиозите. Учитывая рефрактерный ювенильный дерматомиозит и тяжелый кальциноз, было начато лечение инфликсимабом, талидомидом и гидроксидом алюминия. Через два месяца после лечения у пациента улучшилась мышечная сила и исчезла сыпь. Через 9 месяцев лечения повторная рентгенограмма показала, что кальциноз уменьшился (панель B).

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1809669
Перевод: Ефанова К.А.

0 комментариев

Оставить комментарий