Кожные язвы при дерматомиозите Anti-MDA5

Интересный случай: Кожные язвы при дерматомиозите Anti-MDA5
48-летний мужчина обратился в дерматологическую клинику с болезненными язвами кисти. Начальные симптомы появились на 6 месяцев раньше и были связаны с вновь возникшей одышкой при физической нагрузке. Постепенно разрастание язв на кончиках пальцев и дорсальной поверхности кистей, локтевые и ротовые язвы, развивалась бурная периорбитальная сыпь. У пациента не было мышечной слабости или артрита. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки выявила нечетко очерченные узловые помутнения, которые наводили на мысль о развитии пневмонии. Пациенту поставили диагноз дерматомиозита, ассоциированного с дифференцировкой анти-меланомы белка 5 (анти-MDA5), который был подтвержден при тестировании на антитела. Колоноскопия, компьютерная томография органов брюшной полости и грудной клетки, а также анализ простаты на специфические антигены не выявили никаких признаков рака. Анти-MDA5 дерматомиозит является вариантом дерматомиозита, связанного с интерстициальным заболеванием легких, которое может быстро прогрессировать. Характерные кожные находки включают язвы папул Готтрона, язвы полости рта, болезненные ладонные папулы и алопецию. Применяли иммуносупрессивную и иммуномодулирующую терапию (включая гидроксихлорохин, системные глюкокортикоиды, Микофенолат Мофетил и внутривенный иммуноглобулин), а также терапию для улучшения кровотока в кистях рук (аспирин, Пентоксифиллин, Нифедипин, силденафил и ботулинический токсин). При таком режиме лечения язвы на руках пациента заживали в течение 5 месяцев, а легочные симптомы ослабевали.
Источник www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1816147
Перевод: Кабаве Ж.М.

0 комментариев

Оставить комментарий