«Черно-белый» аутоиммунный процесс – раннее предупреждение о надпочечниковой недостаточности
Thomas Cuny, Marc Klein
Пациентка 31 года, поступила в University Hospital of Nancy (Франция) с жалобами на боли в животе и рвоту, которые беспокоили ее на протяжении 3 дней. Кроме того, более 12 месяцев отмечала астению, эпизодическую диарею, потерю веса, а в течение последних 3 месяцев – потемнение кожных покровов всей поверхности тел за исключением нескольких зон.
При осмотре отмечалась диффузная гиперпигментация кожных покровов, и резко контрастирующие с ней участки несегментарного акрофациального витилиго (изображения А, D). На передней поверхности шеи определялся удовлетворительно заживший рубец после тиреоидэктомии, которая была ранее выполнена пациентке по поводу болезни Грейвса.
Изображения А-С: внешний вид пациентки за несколько дней до установления диагноза надпочечниковой недостаточности (A), спустя 6 месяцев (В) и 12 месяцев © после начала заместительной терапии. Определяется резкий контраст между участками витилиго и гиперпигментированными кожными покровами, который постепенно уменьшается на фоне лечения. На изображении С также можно увидеть рубец после тиреоидэктомии и небольшие признаки синдрома Кушинга вследствие лечения ГКС.
В анализах крови выявлено снижение уровня кортизола до 19,2 нмоль/л (норма 185-624 нмоль/л) и повышение уровня АКТГ до 74,1 пмоль/л (норма 1-10,7 пмоль/л), что свидетельствовало о первичной надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона).
Диагноз подтверждался и данными КТ брюшной полости, при которой определялась атрофия надпочечников (изображение Е).
Изображение D: витилиго и гиперпигментация кожных покровов на верхних конечностях.
Изображение Е: КТ брюшной полости, определяется выраженная атрофия обоих надпочечников (стрелки).
Наличие антител к 21-гидроксилазе указывало на аутоиммунный характер патологии. В сочетании с витилиго и данными о болезни Грейвса это свидетельствовало об аутоиммунном полигландулярном синдроме (АПС) 2 типа.
Повышенная секреция меланоцит-стимулирующего гормона на фоне высоких концентраций АКТГ при хронической надпочечниковой недостаточности приводит к развитию гиперпигментации кожных покровов, прогрессирование которой отражает процесс снижения продукции эндогенного кортизола. На фоне заместительной терапии гидрокортизоном у пациентки началось постепенное восстановление окраски кожных проявлений, особенно в области лица (изображения В и С).
Хотя подобное встречается редко, при обнаружении резкого контраста между очагами депигментации и гиперпигментации кожных покровов следует подозревать надпочечниковую недостаточность. В описываемом случае, наличие признаков сразу двух аутоиммунных процессов, резко контрастирующих друг с другом, привело к быстрому установлению сначала диагноза первичной надпочечниковой недостаточности, а затем и АПС 2 типа, при котором практически всегда развивается болезнь Аддисона.
Пациентка 31 года, поступила в University Hospital of Nancy (Франция) с жалобами на боли в животе и рвоту, которые беспокоили ее на протяжении 3 дней. Кроме того, более 12 месяцев отмечала астению, эпизодическую диарею, потерю веса, а в течение последних 3 месяцев – потемнение кожных покровов всей поверхности тел за исключением нескольких зон.
При осмотре отмечалась диффузная гиперпигментация кожных покровов, и резко контрастирующие с ней участки несегментарного акрофациального витилиго (изображения А, D). На передней поверхности шеи определялся удовлетворительно заживший рубец после тиреоидэктомии, которая была ранее выполнена пациентке по поводу болезни Грейвса.
Изображения А-С: внешний вид пациентки за несколько дней до установления диагноза надпочечниковой недостаточности (A), спустя 6 месяцев (В) и 12 месяцев © после начала заместительной терапии. Определяется резкий контраст между участками витилиго и гиперпигментированными кожными покровами, который постепенно уменьшается на фоне лечения. На изображении С также можно увидеть рубец после тиреоидэктомии и небольшие признаки синдрома Кушинга вследствие лечения ГКС.
В анализах крови выявлено снижение уровня кортизола до 19,2 нмоль/л (норма 185-624 нмоль/л) и повышение уровня АКТГ до 74,1 пмоль/л (норма 1-10,7 пмоль/л), что свидетельствовало о первичной надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона).
Диагноз подтверждался и данными КТ брюшной полости, при которой определялась атрофия надпочечников (изображение Е).
Изображение D: витилиго и гиперпигментация кожных покровов на верхних конечностях.
Изображение Е: КТ брюшной полости, определяется выраженная атрофия обоих надпочечников (стрелки).
Наличие антител к 21-гидроксилазе указывало на аутоиммунный характер патологии. В сочетании с витилиго и данными о болезни Грейвса это свидетельствовало об аутоиммунном полигландулярном синдроме (АПС) 2 типа.
Повышенная секреция меланоцит-стимулирующего гормона на фоне высоких концентраций АКТГ при хронической надпочечниковой недостаточности приводит к развитию гиперпигментации кожных покровов, прогрессирование которой отражает процесс снижения продукции эндогенного кортизола. На фоне заместительной терапии гидрокортизоном у пациентки началось постепенное восстановление окраски кожных проявлений, особенно в области лица (изображения В и С).
Хотя подобное встречается редко, при обнаружении резкого контраста между очагами депигментации и гиперпигментации кожных покровов следует подозревать надпочечниковую недостаточность. В описываемом случае, наличие признаков сразу двух аутоиммунных процессов, резко контрастирующих друг с другом, привело к быстрому установлению сначала диагноза первичной надпочечниковой недостаточности, а затем и АПС 2 типа, при котором практически всегда развивается болезнь Аддисона.
0 комментариев