Необструктивный гидронефроз со вторичной полицитемией

Интересный случай: Необструктивный гидронефроз со вторичной полицитемией
34 летний некурящий мужчина был направлен в отделение для оценки состояния в связи с 3х-летним анамнезом полицитемии, которая требовала ежемесячных кровопусканий. У данного пациента была врожденная форма нефрогенного несахарного диабета, при котором суточный диурез составлял примерно 12-15 л. При физикальный осмотре: эуволемия, пальпируются увеличенные до огромных размеров почки. Результаты лабораторных исследований: уровень гемоглобина увеличен до 20,2 г/дл (референсные значения 13,5-18,0 г/дл), сывороточный креатинин повышен до 1,6 мг/дл [141 ммоль/л] (референсные значения 0,7-1,2 мг/дл [62-106 ммоль/л]). Жалоб на одышку пациент не предъявлял, признаков гипоксии не обнаружено. До кровопускания уровень эритроцитов был повышен. Увеличенный уровень сывороточного эритропоэтина до 49,1 Ед/л (референсные значения 3,7-31,5 Ед/л) и отсутствие V617F мутации в гене Janus kinase 2 (JAK2) предполагали вторичный генез полицитемии. КТ органов брюшной полости без контраста выявила значительно растянутый мочевой пузырь (крестик), тяжелый двусторонний мегауретер (стрелки), терминальный двусторонний гидронефроз со значительно истонченным корковым слоем (указатель). Неконтролируемый нефрогенный несахарный диабет может привести к выраженному необструктивному гидронефрозу, который впоследствии может стать причиной локальной ренальной гипоксии, повышенной секреции эритропоэтина и полицитемии. У этого пациента назначение каптоприла и гидрохлортиазида снизило диурез до 7-9 л/сутки и позволило уменьшить частоту терапевтических кровопусканий до 1 раза в 3 месяца.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1013847
Перевод: Карина Цатурова

0 комментариев

Оставить комментарий