Пациент 40 лет, длительное время не посещавший медицинских учреждений, обратился в Hospital de la Salpetriere, (Франция) с жалобами на наличие «вмятины» на волосистой части головы (изображение А).
Со слов, впервые стал отмечать асимметричность черепа примерно пятью годами ранее. В дальнейшем эти изменения постепенно нарастали.
Со стороны кожных покровов волосистой части головы патологических изменений выявлено при осмотре не было. При КТ головы в костях черепа определялась значительных размеров область деструкции костной ткани с достаточно четкими контурами (изображение В – томограмма в горизонтальной плоскости; изображение С – КТ черепа с трехмерной реконструкцией). При сцинтиграфии костей с технеций99-метилен дифосфатом в краевых зонах очага деструкции отмечалась повышенная метаболическая активность (изображение D).
Данные изменения соответствуют признакам болезни Горхема – редкого идиопатического состояния, при котором в одной или нескольких костях развиваются процессы деструкции и замещения костной ткани соединительной или сосудистой тканями. Болезнь Горхема ребер или грудных позвонков может приводить к развитию хилоторакса и летальным исходам вследствие дыхательной недостаточности. В качестве основных методов лечения применяется лучевая терапия и хирургические вмешательства.




Источник:
www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(07)61781-4/fulltext

Перевел Илья Коновод