31-летняя женщина обратилась за помощью в связи с множественными некротическими повреждениями кожи в области носа, ушей и ног, которые образовались за несколько дней до обращения. повреждения начались с эритематозно-синюшных пятен, впоследсвии превратились в буллы, через 10 дней появились толстые некротические бляшки. В анамнезе женщины не было указаний на предрасполагающие заболевания или инфекции, но она указала на длительное воздействие холода в течении нескольких дней после поломки отопления в ее дома и снижение температуры на улице до 10°C. По данным гистологического исследования удалось выявить тромбоз всех кожных и подкожных сосудов, при этом практически отсутствовала воспалительная инфильтрация и признаки васкулита. Тест на холодовые агглютинины положительный при разведении 1:64, а также признаки гемолитической анемии легкой степени. Холодовые агглютинины (иммуноглобулины, преимущественно IgM), как правило, приводят к агглютинации эритроцитов при определенной температуре, вызывая нарушения микроциркуляции и гемолиз. Скриннинг на гиперкоагуляцию, криоглобулины и парапротеины был негативным, так же не обнаружено признаков раковых заболеваний. Пациентке была назначена терапия гепарином, илопростом, плазмаферез, проведена некроэктомия, рекомендовано защищаться от воздействия холода. После улучшения пациентка отказалась от дальнейшего наблюдения.



www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1212538

Перевод: Алина Рожкова