В клинику поступил мужчина 47 лет, с жалобой на обширные буллезные высыпания, появившиеся на фоне полного благополучия и развивавшиеся в течении предыдущих 10 дней. Никакой медикаментозной терапии во время появления первых элементов не получал, и его состояние быстро ухудшалось. Эритематозные пятна покрывали почти всю поверхность тела. Многочисленные напряженные и вялые пузыри (рисунок А и В) размерами от 1 до 5 см в диаметре, наполненные светлым желтым содержимым и расположенные на гиперемированном участке кожи; новые поражения возникали на границе уже существующих высыпаний. Несколько участков обнаженной кожи локализовались на шее и спине. Также в процесс были вовлечены лицо, руки и ноги. На основании обследования, результатов биопсии кожи (Рисунок С, гематоксилин, эозин) и реакции прямой иммунофлюорестценции (Рисунок D) был поставлен диагноз линеарный IgA-зависимый буллезный дерматит.


Линеарный IgA-зависимый буллезный дерматит является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся появлением субэпидермальных пузырей, причиной чего является выработка Ig-A аутоантител, направленных против антигенов, расположенных в зоне базальной мембраны кожи и слизистых оболочек. Пациент получал лечение комбинацией препаратов «Дапсон» и системных глюкокортикоидов, спустя три недели наблюдалась полная ремиссия.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1311170

Перевод: Maichonok Rodionova